Tumoren

Endocriene tumoren zijn onderdeel van het parelsnoer instituut, Het Parelsnoer Instituut realiseert een unieke samenwerking tussen de acht universitair medische centra. Het Parelsnoer Instituut, opgericht in 2007 door de Nederlandse Federatie van Universitair Medische Centra (NFU), verzamelt op interuniversitair niveau klinische data en biomaterialen. Door het bundelen van deze gegevens en materialen kan de wetenschap zich ontwikkelen, wordt de patiënt beter behandeld en kan nieuwe productontwikkeling plaatsvinden. Voor de endocriene tumoren zijn de landelijke contactpersonen artsen werkzaam in het UMC Utrecht, daardoor is er extra aandacht en expertise!

Multipele Endocriene Neoplasie type 1:

Bij MEN1 kunnen gezwellen ontstaan in klieren, organen en weefsels die hormonen produceren. Hormonen zijn stoffen die via het bloed ‘signalen’ afgeven. Ze beïnvloeden de werking van bepaalde organen of processen in ons lichaam. Een hormoonproducerende (= endocriene) klier is bijvoorbeeld de alvliesklier. De alvleesklier produceert insuline, een hormoon dat de suikerstofwisseling in ons lichaam regelt. Andere hormoonproducerende klieren zijn bijvoorbeeld de bijschildklieren en de bijnieren. Gezwellen die in zulke klieren, organen of weefsels ontstaan, zijn woekeringen van hormoonproducerende cellen. Deze gezwellen produceren daarom vaak hormonen. Daardoor kan bij MEN1 een overproductie van bepaalde hormonen ontstaan.

Bij het MEN1 syndroom ontstaan er meestal gezwellen in meer dan een klier, orgaan of weefsel. Dit gebeurt vooral in de bijschildklieren, de alvleesklier, de hypofyse en de bijnieren. Daarnaast kunnen zich ook gezwellen ontwikkelen in de maag, de longen en de thymus (een klein orgaantje tussen luchtpijp en borstbeen). Hoewel de tumoren bij MEN1 soms gelijktijdig op verschillende plaatsen ontstaan, gebeurt dat onafhankelijk van elkaar. Als u een tumor in een bepaalde klier heeft, wil dat dus niet altijd zeggen dat er ook een tumor in een andere klier zal (zijn) ontstaan.

De klachten zijn afhankelijk van de klieren, organen en weefsels die zijn aangetast. De tumoren die bij MEN1 ontstaan, zijn lang niet altijd kwaadaardig. Wel hebben vooral tumoren in de alvleesklier, de thymus of de maag de neiging om kwaadaardig te worden. Zowel kwaadaardige als goedaardige tumoren bij MEN1 moeten behandeld worden. Voor goedaardige tumoren geldt dit vooral omdat ze (ernstige) klachten en complicaties kunnen veroorzaken.

Multipele Endocriene Neoplasie type 2:

Het Multipele Endocriene Neoplasie (MEN) II syndroom is een erfelijke aandoening. Bij deze aandoening kunnen in meerdere (multipele) hormoonproducerende (endocriene) organen gezwellen (neoplasieën) ontstaan. Deze organen betreffen de schildklier, bijnieren en de bijschildklier.

Het MEN II syndroom kent twee varianten: MEN II A en MEN II B.

MEN II A is de meest voorkomende variant. Bij deze variant ontstaat bijna altijd een kwaadaardige tumor in de schildklier (medullair schildkliercarcinoom), in 30-50% van de patiënten ontstaat een tumor in de bijnieren (feochromocytoom). In 20-30% ontstaat een te grote en daardoor een overmatig werkende bijschildklier (hyperparathyreoïdie).

MEN II B is de minder voorkomende variant waarbij eveneens bijna altijd een medullair schildkliercarcinoom ontstaat. Het schildkliercarcinoom komt hierbij over het algemeen echter op jongere leeftijd voor en kent vaak een agressiever beloop dan bij de MEN IIA variant. Bijniertumoren komen in ongeveer 50% van de dragers voor. Bijschildklier afwijkingen worden bij deze variant niet gezien. Naast de hiervoor beschreven aandoeningen gaat deze variant gepaard met een kenmerkende lichaamsbouw: lang, slank en weinig ontwikkelde spieren. Tevens worden vaak knobbeltjes op de punt van de tong, lippen en in de slijmvliezen van maag en darmen gevonden (ganglioneuromatosis).

Von Hippel-Lindau: Het Von Hippel-Lindau syndroom (VHL) is een zeldzame, erfelijke ziekte. Mensen met dit syndroom hebben een verhoogd risico op tumoren, zowel goedaardige als kwaadaardige.

Deze tumoren ontstaan vooral in de ogen, de hersenen en het ruggenmerg. Maar ze kunnen ook op andere plaatsen ontstaan, zoals het binnenoor, de alvleesklier, de bijnieren, de nieren of de bijbal. Gelukkig zijn de tumoren meestal goed behandelbaar.

Sommige mensen hebben de ziekte heel erg terwijl anderen er maar weinig last van hebben. Dat verschilt van persoon tot persoon, ook binnen een familie.